肺纤维化形成***组织。***一旦形成，便是长久性的。基于疾病的不同，可采取如下方式延缓疾病进展，开展预防：特发性肺纤维化的疗愈选择非常有限。尽管研究试验仍在进行，目前为止没有证据表明任何药物可以明显改善病情。重症病例单独可能的疗愈选择是肺移植。某些类型的肺纤维化对皮质类固醇（如泼尼松）及其他免疫抑制药物产生反应，因此有时会使用这些药物减缓纤维化过程。免疫系统在多种肺纤维化的发展中发挥着中心作用。使用免疫抑制剂（如皮质类固醇）的目的是减少肺部炎症和伴随的瘢痕形成。病情对药物疗愈的反应不尽相同。免疫抑制疗愈有效的患者或许并非患有特发性肺纤维化，特发性肺纤维化尚无明确的疗愈方法。肺纤维化模型有助于评估肺纤维化疗愈对患者生活质量的影响。内蒙古真实的肺纤维化模型实验外包
为了更好地模拟IPF的复杂发病机制，特别是其中涉及的遗传易感性和肺泡上皮细胞功能障碍，研究人员开发了一系列遗传性肺纤维化模型。这些模型通常涉及对与IPF相关的关键基因进行敲除或突变。例如，马兰戈尼综合征（Marangoni syndrome）相关的表面活性物质蛋白 $\text{C}$（SP-C）突变小鼠模型，这些突变会导致肺泡上皮细胞凋亡和应激反应，**终自发性发展出肺纤维化。另一个重要的遗传学模型是端粒酶逆转录酶（TERT）缺陷小鼠模型，该模型模拟了人类中与端粒缩短相关的家族性肺纤维化，展示了上皮细胞衰老和功能障碍在疾病发病中的关键作用。这些遗传模型比较大的优势在于它们能在没有外部急性损伤的情况下，通过内源性机制逐渐发展出纤维化，从而更真实地模拟人类IPF的隐匿性、慢性进展性特征，是研究疾病早期驱动因素和遗传易感性的理想平台。内蒙古真实的肺纤维化模型实验外包肺纤维化模型为研究肺纤维化的遗传因素提供了便利。
肺纤维化（英语：Pulmonaryfibrosis）是一种肺随时间瘢痕化的疾病。症状包括呼吸困难、干咳、疲倦、体重下降和杵状指。可能的并发症有肺动脉高压、呼吸衰竭、气胸和肺*。肺纤维化的病因涵盖环境污染、特定药物、结缔组织疾病、***（包括COVID-19和相关的SARS病毒）及间质性肺病。最常见的是特发性肺纤维化（IPF），这是一种原因不明的间质性肺病。通常基于症状、医学影像、肺活检和肺功能测试作出诊断。肺纤维化目前尚无***可能，可用的***手段也有限。***旨在改善症状，可能包括氧疗和肺康复。一些药物可用于尝试延缓***的进展。有时可考虑进行肺移植。全球至少有500万人罹患本病。预期寿命一般不超过五年。
肺纤维化模型的病理特点为肺部炎症引起肺泡反复持续性损伤及细胞外基质的破坏、修复和过度沉积。该病严重影响患者生存质量，预后极差。由于该病发病机制到目前为止尚不清楚，临床上也缺乏相应的有效疗愈手段，患者病死率居高不下，因此建立一个可靠稳定的肺纤维化动物模型是探索其发病机制和开发有效疗愈药物的重要前提，实验中常用的肺纤维化诱导剂主要有博莱霉素、***、二氧化硅、石棉、放射线、呼肠病毒、野百合碱等，在这些诱导剂中，以博莱霉素使用比较为普遍，己成为经典的动物肺纤维化模型的诱导剂。研究人员通过肺纤维化模型发现了一些新的疾病标志物。
尽管博莱霉素模型被广泛应用，但它与人类IPF之间的差异构成了该领域的主要挑战。博莱霉素模型是急性损伤后的修复失调，而IPF是一个持续性、多因素驱动的慢性疾病，且博莱霉素模型的纤维化病灶通常是均质性的，与IPF中空间和时间上的异质性（如蜂窝肺）不符。未来的研究方向主要集中于开发更具临床相关性的复杂模型。这包括利用转基因技术在特定细胞类型中诱导持续的促纤维化信号（如条件性过表达TGF-$\beta 1$），创建组合模型（如博莱霉素联合致老剂或高氧暴露），以及发展更贴近人类肺部微环境的体外 $3\text{D}$ 组织工程模型或类***模型。这些新兴模型的开发旨在更精细地模拟IPF的复杂发病机制，克服传统模型的局限性，从而加速新型靶向抗纤维化药物的研发进程。肺纤维化模型为研究疾病过程中的细胞凋亡和自噬提供了平台。内蒙古真实的肺纤维化模型实验外包
肺纤维化模型为研究人员提供了深入了解疾病机制的平台。内蒙古真实的肺纤维化模型实验外包
在肺纤维化模型的构建与演进过程中，炎症细胞的浸润无疑是一个至关重要的步骤。当肺部受到损伤或***时，免疫系统会迅速反应，释放一系列信号吸引炎症细胞如中性粒细胞、单核细胞等向受损区域聚集。在肺纤维化模型中，这些炎症细胞的浸润是模拟真实病理过程的关键环节。它们通过释放炎症介质和细胞因子，促进局部炎症反应，同时也参与了后续的纤维组织增生和重构过程。炎症细胞的浸润不仅加剧了肺部的损伤，也为肺纤维化的进一步发展奠定了基础。因此，深入研究炎症细胞在肺纤维化模型中的浸润机制，对于理解疾病的病理过程以及开发有效的治疗方法具有重要意义。内蒙古真实的肺纤维化模型实验外包
